Les auto-anticorps anti-agrine/LRP4 jouent-ils un rôle dans la pathogenèse de la myasthénie grave ?

À retenir

  • Les auto-anticorps anti-agrine/protéine 4 liée au récepteur des lipoprotéines de basse densité (Low-density lipoprotein receptor related protein 4, LRP4), provenant d’un patient atteint de myasthénie grave (MG), étaient pathogènes chez les souris.

Pourquoi est-ce important

  • Le récepteur de l’acétylcholine (AchR) est la cible la plus fréquente des auto-anticorps dans la MG, en tenant compte des cas de MG.

  • La voie agrine/LRP4/kinase spécifique du muscle (muscle-specific kinase, MuSK) est essentielle à la formation et à la maintenance de la jonction neuromusculaire (JNM). Le fait que ces protéines soient pathogènes dans la MG n’a jamais été étudié auparavant.