À retenir
Le tableau phénotypique pourrait avoir un effet sur la survie dans la sclérose latérale amyotrophique avec démence frontotemporale (SLA-DFT). Alors que les déficits cognitifs globaux étaient similaires chez les individus ayant un tableau initial moteur plutôt que cognitif, le tableau initial des symptômes moteurs a entraîné une progression plus rapide de la maladie.
Pourquoi est-ce important
Les preuves issues d’études antérieures suggèrent que par rapport aux individus atteints de SLA pure et ceux atteints d’une variante comportementale de la DFT (vcDFT), les individus atteints de SLA-DFT connaissent une évolution plus rapide vers le décès. La compréhension de l’effet du tableau initial moteur et cognitif sur la survie chez les individus atteints de SLA-DFT peut favoriser l’identification des marqueurs de neuro-imagerie spécifiques pour identifier les profils de progression de la maladie.