Accumulation de protéine PABPN1 dans le diagnostic de dystrophie musculaire oculo-pharyngée

À retenir

  • La détection d’une accumulation nucléaire de protéine PABPN1 insoluble est un outil de diagnostic sûr, rapide et fiable de la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (DMOP).

Pourquoi est-ce important

  • Le diagnostic de DMOP est souvent difficile à poser en raison des symptômes non spécifiques et de l’histologie.

  • L’amélioration de la vitesse et de la précision du diagnostic de DMOP pourrait permettre de dispenser plus tôt des conseils génétiques aux personnes et à leur famille.